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地中海贫血的科普知识

 
2020年5月8日是第27个“世界地贫日”。地中海贫血简称地贫,又称为“海洋性贫血”和“珠蛋白合成障碍性贫血”,是一组遗传性溶血性贫血,是全球分布最广、累及人群最多的一种单基因病。是由于珠蛋白基因(地贫基因)的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,严重时发生溶血和贫血。根据血红蛋白中珠蛋白肽链受损的不同,常见地贫主要分为α地贫和β地贫两类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方少见。
 
地贫按临床症状分为:
    1.轻度地贫:患者没有明显的症状,与普通人一样,只要是通过地贫筛查才发现。
    2.中度地贫:中度地贫会因地贫类型表现出的临床症状差异很大,会有不同程度的贫血、浑身疲乏无力,肝和脾肿大,可能会出现轻度的黄疸。在服用某些抗氧化药物时会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象。
    3.重度地贫:重度α地贫胎儿可表现出水肿综合症,超声检查会提示胎盘增厚、胎儿心脏增大、胸腔腹腔积液、胎死宫内或者胎儿出生后马上死亡。重度β型地贫患儿出生时没有任何临床症状,一般3-6个月后逐渐出现贫血,需要经常输血治疗维持生命,一般不能活到成年。
 
 
    如果是轻度地贫无需治疗,骨髓移植是目前唯一可以治愈中重度β地贫的方法,但大约只有25%的患者能配型相合供者,而且治疗费用非常昂贵,治疗结局差异很大。
 
 
    地贫只会遗传给下一代,不会传染。若夫妻双方一方是静止型地贫,另一方是东南亚型地贫,即下一代有1/4机会是中间型地贫,可选择性行产前诊断。若夫妻一方是α点缺失(CS),另一方是东南亚型地贫,下一代如果是中间型地贫,会倾向于重度地贫,夫妻双方均可东南亚型地贫或者同为β型地贫,生育重度地贫患儿的机率是1/4,以上三种情况需要进行产前诊断,排除胎儿患(中)重度地贫,才能继续妊娠。
 
地贫防控
 
    血常规是地贫的初筛,要求夫妇双方同时查血常规,如一方MCV或者MCH不达标,需要进一步查血红蛋白电泳、地贫基因。开展婚前、孕前及产前地贫干预,防止中重度地贫患儿出生,是预防地贫最有效措施。
 



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